Encefalopatia Hashimoto - objawy, diagnostyka, leczenie

Encefalopatia Hashimoto jest chorobą, którą charakteryzuje występowanie różnorodnych objawów ze strony układu nerwowego i zaburzeń psychotycznych, podostry przebieg, wysoka tendencja do nawrotów i pozytywna reakcja na leczenie glikokortykosteroidami. U chorych występują podwyższone miana przeciwciał przeciwtarczycowych (przeciwciała przeciw tyreoperoksydazie – anty-TPO; przeciwciała przeciw tyreoglobulinie – anty-TG), a także szeroki zakres objawów neuropsychiatrycznych. Choroba ma niespecyficzny przebieg i podstępnie się ujawnia. Występują fazy zaostrzeń i remisji. Obserwowane są różne zespoły neurologiczne i zaburzenia psychotyczne. Pierwszymi są łagodne symptomy przypominające stan depresyjny, który charakteryzuje utrata dotychczasowych zainteresowań, zaburzenia pamięci oraz narastające trudności w wykonywaniu swojej pracy. U niektórych chorych najpierw mogą wystąpić napady padaczkowe lub nawet stan padaczkowy. Oprócz tego opisywano bogaty wachlarz innych objawów, jak zaburzenia koncentracji, orientacji, świadomości (zarówno ilościowe, jak i jakościowe), drżenia, mioklonie, zespoły parkinsonowskie, tiki, ataksja móżdżkowa, bóle głowy i inne. Zazwyczaj wszyscy pacjenci byli w stanie eutyreozy lub łagodnej hipotyreozy.
W zależności od objawów wyodrębniono dwa typy choroby.

•  Encefalopatia Hashimoto typu I charakteryzuje się objawami „udarowymi” i jest określana jako naczyniopochodna. W jej przebiegu obserwujemy epizodyczne stany podobne do udaru z łagodnymi zaburzeniami funkcji poznawczych, miokloniami i drżeniem zamiarowym. Nie występują w nich napady padaczkowe.
•  Typ 2. encefalopatii przypomina objawy demencji. Nazywany jest również rozlanym, postępującym. Cechuje się występowaniem postępującego otępienia, zaburzeniami świadomości, napadami padaczkowymi toniczno-klonicznymi, objawami psychotycznymi oraz miokloniami i drżeniem zamiarowym

 
Za rozpoznaniem choroby przemawia stwierdzenie cech encefalopatii, wysokich mian przeciwciał przeciwtarczycowych i wykluczenie innych chorób układu nerwowego. Poziom miana przeciwciał nie koreluje ze stanem klinicznym. W badaniach obrazowych raczej nie stwierdza się charakterystycznych zmian (widoczne mogą być np. zmiany zanikowe). Zapis elektroencefalograficzny u większości chorych jest nieprawidłowy (uogólnione zwolnienie czynności podstawowej i zmiany patologiczne pod postacią wyładowań fal wolnych delta i theta), ale mogący się poprawić po wdrożeniu leczenia. W płynie mózgowo-rdzeniowym występuje podwyższony poziom białka (niezbędne jest wykonanie punkcji lędźwiowej). Trzeba pamiętać, że pozytywna odpowiedź na podanie leku steroidowego przemawia za encefalopatią Hashimoto. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę choroby o podobnym przebiegu, w tym: depresję, różne zespoły otępienne, chorobę Creutzfeldta-Jakoba, a także neuroinfekcje, guzy i udary mózgu, urazy czaszkowo-mózgowe, stwardnienie rozsianie, neuroboreliozę, zatrucia, zaburzenia wodnoelektrolitowe.

Większość pacjentów z encefalopatią Hashimoto osiąga stan remisji objawów neuropsychiatrycznych po wdrożeniu kortykosteroidów. Poprawa stanu klinicznego może zależeć od obniżenia poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, unormowania zapisu elektroencefalograficznego lub też zmienionego przepływu mózgowego ujawnionego w badaniu SPECT.
Jeśli pomimo zastosowania sterydów nie notuje się poprawy, wdrażane zostają inne leki osłabiające odporność, jak np. azatiopryna lub cyklofosfamid, a czasem też plazmafereza lub dożylne immunoglobuliny. W przypadku wystąpienia napadów padaczkowych, stosowane są klasyczne leki przeciwdrgawkowe. Natomiast jeśli u pacjenta stwierdza się subkliniczną lub objawową  niedoczynność tarczycy, trzeba podać L-tyroksynę. Warto wiedzieć, że zgłaszano przypadki samoistnego ustąpienia objawów, jak również poprawę po zastosowaniu preparatu z L-tyroksyną.