Medycyna ogólna

Zanik nerwów wzrokowych, w chorobie SM i zespole Devika

Publikacja: 13 lipiec 2018 Ostatnia aktualizacja: 17 lipiec 2018
Nerw wzrokowy jest najważniejszym narządem w gałce ocznej,  zaraz po siatkówce oka.
Przez niego otrzymujemy informację z dna oka, do kory mózgowej, odpowiadającej za widzenie i przekazywanie obrazu.  Uszkodzenia nerwów mogą być połowiczne, częściowe, lub całe pasmo wzroku. Powstają ubytki w polu widzenia, oraz charakterystyczny jest , obraz tarczy włókien nerwowych na siatkówce oka.   Jest ona blada, rozmyta i zagłębiona. Kolor jest blady zamiast różowy.  Schorzenie często występuje w jaskrze, w chorobie SM i chorobie Devika.
W chorobie SM, jest to proces zapalny nerwów wzrokowych pozagałkowych. System immunologiczny organizmu uszkadza osłonkę, demielinizacyjną nerwu wzroku jak i ośrodkowego układu nerwowego.
Objawem stanu zapalnego nerwu i jego zaniku jest:
- Utrata ostrości wzroku
- Ból gałek ocznych podczas ruch
- Naruszenie zaniku barw
- Naruszenie czułości na kontrast
- Przekrwienie i obrzęk nerwu wzroku
- Złudzenia wizualne w postaci świecących punktów i kształtów.
Procesy te są nieodwracalne i nasilają się z każdym  rzutem SM.
Upośledzenie kolorów barw, wynika z silnym stanem zapalnym nerwów wzroku.
Natomiast błyski  świetlne widziane są w ciemności jak i słabym oświetleniu podczas ruchu gałek ocznych w poziomie. Jest to spowodowane naruszeniem transmisji sygnałów wizualnych na włóknach zdemielinizowanych.
Uszkodzenie nerwu wzrokowego występuje u 85% pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego. W 65-80% przypadków, ostrość wzroku jest zmniejszona. U 45% pacjentów wzrok jest przywracany w ciągu pierwszych czterech miesięcy,  a 35% w ciągu jednego roku, poprawy nie obserwuje się.
Od momentu zapalenia nerwów wzroku, po 5 latach od tego stanu pojawia się SM. Może nastąpić również odwrócona kolejność.  Najpierw SM, a później stan zapalny nerwów wzroku.
W chorobie Devika sytuacja wygląda inaczej. W tej chorobie występuje zanik nerwów wzrokowych jak w chorobie SM, lecz uszkodzenie nerwów idzie tylko w obwodzie pasma wzroku. Choroba nie rozchodzi się na cały organizm człowieka jak w SM. Zespół Devika jest rzadką chorobą neurologiczną, o charakterze demielinizacyjnym. Układ odpornościowy organizmu nie rozróżnia zdrowych komórek przed infekcjami  i atakuje organizm, niszcząc mielinę nerwu wzroku. Gdzie dochodzi wówczas do atrofii i martwicy nerwu wzroku. Zmiany te są również nie odwracalne jak w chorobie SM.
Choroba Devika zaczyna się nagle, pod wpływem stresu, przeziębieniu, infekcji , zapaleniu opon mózgowych, w chorobie reumatycznej, metabolicznej czy zatruciu toksynami.
Mogą powstać również osłabienia mięśni połowiczne  lub czterokończynowe.  Sztywność mięśniowa całego organizmu lub wiotkość mięśniowa. Może dojść również do sytuacji całkowitego nagłego zaniewidzenia obuocznego. Występują też migreny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, mdłości, wymioty, chroniczna czkawka, poczucie bezustannego zmęczenia, porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy oraz dysfunkcje seksualne organiczne (w wyniku paraliżu nerwów i mięśni) oraz psychogenne (w związku z psychiką). W zespole Devica, osoby nim dotknięte, często cierpią na inne układowe choroby autoimmunologiczne. Dopiero dr Eugène Devic i jego uczeń, F. Gault (1894) opisali grupę przypadków klinicznych oraz stworzyli kryteria diagnostyczne, jako pierwsi używając i publikując termin ostre zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, w skrócie: ostre NMO. wzorując się na pojęciu nerwowe zapalenie mózgu. Zespół Devika uważany jest za wyjątkowo skomplikowane procesy dotyczące przyczyn i przebiegu choroby, obecność przeciwciał NMO-IgG (AQP4-IgG) we krwi lub ich brak, możliwe zmiany demielinizacyjne również w mózgu i niewielkie zmiany w rdzeniu kręgowym, które wcześniej uznawano za wykluczające przedmiotowe rozpoznanie. Badacze zauważyli, że choć E. Devic był zwolennikiem pierwszego wariantu NMO, to paradoksalnie, rozpowszechnił się pogląd drugi, odczynowo - objawowy, włączający zespół Devica do grupy chorób zapalnych ośrodkowego układu nerwowego, jak na przykład SM. (2006) zaktualizował listę kryteriów diagnostycznych dla zespołu Devica (sprzed 7 lat), uznając za kryterium bezwzględne (które musi wystąpić) poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego i pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych, a za kryteria dodatkowe: obecność przeciwciał NMO-IgG (AQP4-IgG) w surowicy krwi, występowanie charakterystycznych martwiczych „jamek” wzdłuż co najmniej trzech segmentów rdzenia kręgowego, brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, obraz MRI mózgu bez zmian demielinizacyjnych, typowych na przykład w SM. Do rozpoznania zespółu Devica powinno się włączyć także objawy niespecyficzne (występujące rzadko), jak: drobne zmiany demielinizacyjne w mózgu (Pittock i wsp. wykazali je u 60% badanych) i w rdzeniu kręgowym, brak przeciwciał NMO-IgG (wykazany u ok. 30% chorych), możliwość wystąpienia prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (mogących zmiennie występować u 15-30% chorych). Występują również przeciwciała w krwi przeciw akwaporynie 4 która wchodzi w skład budowy mieliny nerwów wzroku.  Zespołu Devica bywa problematyczne, dużą wagę przywiązuje się do diagnostyki : badania obrazowe i laboratoryjne obejmują: rezonans magnetyczny MRI, najczęściej rdzenia kręgowego i mózgu z nerwami wzrokowymi (ale także całego mózgowia), wzrokowe potencjały wywołane WPW, nakłucie lędźwiowe (punkcję lędźwiową) i badanie płynu mózgowo – rdzeniowego, badania krwi (m.in. na obecność przeciwciał NMO-IgG w surowicy. Od 2006r zespół Devika jest coraz bardziej rozpoznawany. Jest to choroba odrębna od SM. Mogą na nią zachorować już dzieci w wieku do lat 3 do 90rż. Największa zachorowalność to 30-40 rokiem życia.
Leczenie polega na zahamowaniu patologicznej aktywności limfocytów B i zahamowaniu wytworzenia przeciwciał podczas rzutu choroby, dużą dawką kortykosteroidów oraz innych silnych leków immunosupresyjnych i cytostatycznych (głównie azathiopriny (AZA) i mykofenolanu mofetilu (MMF), mogących zmniejszyć częstość nawrotów do 25-60%.  Wykonuje się również,  oczyszczenia osocza krwi z agresywnych przeciwciał), rzadziej na leczeniu immunomodelującym (immunoglobulinami klasy IgG). Najnowsze farmakoterapie bazują na podawaniu przeciwciał monoklonalnych. W Polsce od lat przoduje łódzka Klinika Neurologii prof. K. Selmaja. Długoterminowe leczenie podtrzymujące wymaga stałego podawania immunosupresantów, często także w terapii łączonej.

Ostatnie publikacje

strony internetowe | lexurio.pl